Trwa ładowanie...

Ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina) - charakterystyka, badania, diagnostyka, klasyfikacja

Ziarnica złośliwa nazywana również chłoniakiem Hodgkina to choroba nowotworowa obejmująca układ chłonny. Przebieg może być różny od postaci charakteryzujących się mniejszą złośliwością, do postaci bardzo złośliwych o bardzo gwałtownym przebiegu. Im wcześniej postawione jest rozpoznanie, tym szybciej włączone leczenie, co daje lepsze efekty terapeutyczne. Dlatego warto wiedzieć, jakie objawy powinny zwrócić naszą uwagę i jak chorobę rozpoznać.

Zobacz film: "Żywienie osób z chorobą nowotworową"

spis treści

1. Co to jest ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina)?

Ziarnica złośliwa, czyli choroba Hodgkina lub tak zwana limfogranulomatoza, dotyczy głównie ludzi młodych. Występują dwa szczyty zachorowalności – pierwszy przypada na 25 rok życia, drugi pojawia się po 50 roku życia. Ziarnica złośliwa częściej dotyka mężczyzn niż kobiety.

Jest to choroba charakteryzująca się nowotworowym rozrostem komórek – na początku w węzłach chłonnych, a następnie, w miarę rozwoju, w innych narządach. Często choroba długi czas nie daje żadnych objawów, a gdy wystąpią często są niecharakterystyczne (niezamierzony spadek masy ciała, gorączka, nadmierna potliwość w nocy, osłabienie, świąd skóry).

Uwzględniając zaawansowanie choroby, jej przebieg można podzielić na cztery okresy, gdzie okres I oznacza wystąpienie komórek nowotworowych w węzłach chłonnych, a okres IV jest równoznaczny z przerzutami na wątrobę, śledzionę, płuca, szpik kostny oraz inne narządy. Spożycie alkoholu przez pacjenta doprowadza do bolesności węzłów chłonnych.

Powyższe objawy ziarnicy powinny zwrócić naszą uwagę i powinny być skonsultowane z lekarzem.

Na ziarnicę złośliwą chorują zwykle ludzie bardzo młodzi. W krajach słabo rozwiniętych około 10 proc. zachorowań pojawia się u dzieci (poniżej 16. roku życia). W krajach wysoko rozwiniętych obserwuje się dwa szczyty zachorowalności. Pierwszy przypada na 25. rok życia, drugi natomiast dotyczy ludzi w średnim wieku, gdyż pojawia się po 50. roku życia. Znacznie częściej chorują mężczyźni niż kobiety (szacunkowe dane podają stosunek 3 do 2). W Polsce, która zaliczana jest do grupy krajów wysoko rozwiniętych, co roku około 3 na 100 000 osób zapada na ziarnicę złośliwą.

1.1. Przebieg ziarnicy

Przebieg ziarnicy może być rozmaity, od postaci charakteryzujących się mniejszą złośliwością, do postaci bardzo złośliwych o wręcz błyskawicznym przebiegu. Zajmują przede wszystkim węzły chłonne, ale także narządy pozawęzłowe, w związku z czym chłoniaka można spotkać w śledzionie, wątrobie, grasicy, przewodzie pokarmowym, układzie oddechowym, ośrodkowym układzie nerwowym oraz skórze.

2. Przyczyny ziarnicy złośliwej

Etiologia chłoniaków, w tym także ziarnicy złośliwej, nie jest do końca poznana. Rozpatruje się między innymi udział przenoszonego drogą kropelkową wirusa Epsteina-Barra, wywołującego mononukleozę zakaźną.

Wirus, który początkowo wywołuje niegroźne objawy grypopodobne, atakuje limfocyty B, w których bytuje przez całe życie. W przypadku sprzyjających warunków może doprowadzić do ich nowotworowej przemiany, wynikiem czego jest powstanie i rozwój ziarnicy.

Zgromadzone dane donoszą, że wirus Epsteina-Barra może być odpowiedzialny za 40 proc. przypadków choroby. Pomimo że wirus przenosi się drogą kropelkową, należy zaznaczyć, że ziarnica złośliwa nie jest w żadnym stopniu chorobą zakaźną i nie wymaga izolacji chorych.

Wśród wyników statystycznych uwagę zwraca fakt rodzinnego występowania choroby, co świadczyć by mogło o genetycznym jej podłożu. Rodzeństwo pacjenta chorego na ziarnicę złośliwą ma pięciokrotnie większe ryzyko zachorowania niż przeciętny człowiek. Ewentualny sposób dziedziczenia do tej pory nie został jednak poznany.

Choroba Hodgkina występuje zdecydowanie częściej u pacjentów z obniżoną odpornością. Obniżona odporność może być wynikiem AIDS lub przyjmowania niektórych leków, np. po przeszczepie narządów. Ryzyko zachorowania jest również wyższe w przypadku nałogowych palaczy.

Ziarnica złośliwa zazwyczaj atakuje pacjentów młodych. W krajach rozwiniętych około 10 proc. zachorowań pojawia się u dzieci, które nie ukończyły jeszcze 16 roku życia. W krajach wysoko rozwiniętych zaobserwować można dwa szczyty zachorowalności.

Pierwszy przypada na 25 rok życia, drugi atakuje osoby w średnim wieku, pacjentów po 50. roku życia. Zaobserwowano także, że choroba częściej dotyka płci męskiej. Jak sytuacja z zachorowaniami wygląda w naszym kraju? W Polsce, która zaliczana jest do grupy krajów wysoko rozwiniętych, co roku około 3 na 100 000 osób zapada chorobę Hodgkina.

3. Objawy ziarnicy złośliwej

Częstym objawym chorobowym jest wysoka gorączka, której nie da się zbić za pomocą środków farmakologicznych. Na nic zda się w tym wypadku podawanie leków przeciwgorączkowych czy antybiotyków. Okresowe zwyżki temperatury zazwyczaj obserwuje się późnymi wieczorami. Na problematyczną gorączkę pacjent może uskarżać się nawet przez kilka dni. Po tym czasie dochodzi do wyciszenia procesu i stabilizacji temperatury.

Wśród innych objawów wyróżnić należy:

  • nocne poty,
  • utratę masy ciała (w ciągu kilku pierwszych miesięcy),
  • osłabienie,
  • dolegliwości bólowe w węzłach chłonnych po spożyciu alkoholu.

Ostatni objaw definiowany jest jako niespecyficzne dolegliwości bólowe okolicy obojczyków i pach występujące po spożyciu nawet niewielkich ilości alkoholu.

Wraz z rozwojem procesu chorobowego dochodzi do powiększenia wątroby, czego przejawami mogą być żółtaczka, powiększenie śledziony i upośledzenie odporności oraz wzmożony świąd skóry całego ciała.

4. Diagnostyka choroby Hodkinga

W badaniach laboratoryjnych uwagę zwracają:

  • w morfologii krwi - znacznego stopnia niedokrwistość, czasami małopłytkowość, nieprawidłowy rozmaz krwinek (czyli nieprawidłowy procentowy skład poszczególnych krwinek),
  • podwyższone OB (odczyn Biernackiego – jeden z wyznaczników stanu zapalnego),
  • może wystąpić podniesienie niektórych enzymów w krwi (na przykład wzrost aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH) oraz fosfatazy zasadowej),
  • nieprawidłowy wynik proteinogramu (hipergammaglobulinemia, zmniejszenie stężenia albumin, zwiększenie β2-mikorglobuliny).

Kolejnym etapem jest pobranie węzła chłonnego do badania. Węzeł pobiera się zwykle w znieczuleniu miejscowym, a po kilku godzinach możliwy jest powrót do domu. Następnie węzeł ogląda się pod mikroskopem.

Niepozorne dolegliwości, które mogą być objawem nowotworu
Niepozorne dolegliwości, które mogą być objawem nowotworu [5 zdjęć]

Choroby nowotworowe bywają podstępne. Często nie dają typowych objawów, rozwijają się w ukryciu, a ich...

zobacz galerię

4.1. Badanie histopatalogiczne węzła chłonnego

Do diagnozy konieczne jest badanie histopatologiczne. To właśnie jego wynik decyduje o ostatecznym rozpoznaniu choroby i stanowi podstawę podziału ziarnicy na kilka typów i stopni zaawansowania.

Aby ocenić stopień zaawansowania choroby Hodgkina, wykonuje się także ultrasonografię, badania radiologiczne, tomografię komputerową, scyntygrafię kośćca, a także bada się szpik kostny. Oceny stopnia zaawansowania choroby dokonuje się na podstawie kilku czynników:

  • liczby i położenia zmienionych węzłów,
  • czy zmienione chorobowo węzły leżą po obu stronach przepony,
  • czy zmiany patologiczne występują także w szpiku, śledzionie lub wątrobie.

Po otrzymaniu wyników badań określa się stopień zaawansowania choroby i podejmuje leczenie. Chłoniak Hodgkina jest uleczalny u 80 proc. chorych, u których wykryto chorobę we wczesnym stadium.

W badaniu histopatologicznym węzła występują:

  • komórki Reed-Sternberga będące nowotworową odmianą limfocytów;
  • badanie histologiczne (czyli badanie mikroskopowe w którym określana jest budowa tkanki) węzła decyduje o ostatecznym rozpoznaniu choroby; stanowi także podstawę podziału ziarnicy na kilka typów i stopni zaawansowania.

Typy histologiczne ziarnicy złośliwej:

  • odmiana bogatolimfocytow,
  • postać guzkowo-stwardniejąca - najczęściej spotykana, dotyczy ponad 80% chorych,
  • postać mieszanokomórkową,
  • odmiana ubogolimfocytow.

W przebiegu ziarnicy może dojść do zajęcia szpiku kostnego, wskazaniami do jego pobrania jest IIB, III i IV stadium choroby, obecność guza w śródpiersiu, wykrycie niewyjaśnionej niedokrwistości lub brak innych krwinek w osoczu, obecność zmian w kościach uwidoczniona w badaniach obrazowych, nawracające bóle kości. Szpik pobierany jest z talerza kości biodrowej.

4.2. Badania w procesie diagnostycznym

Do zestawu badań wykonywanych w procesie diagnostycznym ziarnicy złośliwej wchodzi:

  • badanie laryngologiczne - ocena jamy nosowej i gardła;
  • badanie stomatologiczne – w celu wykrycia ukrytych ognisk infekcji – wszystkie zęby próchnicze powinny być wyleczone, a zęby martwe usunięte;
  • RTG klatki piersiowej – ewentualnie tomografia komputerowa;
  • USG jamy brzusznej - ewentualnie tomografia komputerowa;
  • pobranie szpiku z talerza kości biodrowej (materiał pobrany z mostka może być niemiarodajny);
  • badanie wydolności płuc (spirometria);
  • EKG i badanie echokardiograficzne.

Zobacz także:

5. Klasyfikacja zaawansowania ziarnicy

W zależności od lokalizacji i zajęcia poszczególnych narządów organizmu stworzono klasyfikację zaawansowania ziarnicy:

  • Stopień I- zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych lub jednego narządu pozalimfatycznego
  • Stopień II – zajęcie minimum 2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub jednoogniskowe zajęcie jednego narządu pozalimfatycznego i ≥2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony
  • Stopień III- zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony czemu towarzyszyć może jednoogniskowe zajęcie narządu pozalimfatycznego lub zajęcie śledziony, lub zajęcie jednego ogniska pozalimfatycznego i śledziony;
  • Stopień IV – rozsiane zajęcie narządów pozawęzłowych (np. szpik kostny, płuca, wątroba), niezależnie od stanu węzłów chłonnych.

Stopień zaawansowania ziarnicy jest jednym z czynników decydujących o leczeniu i rokowaniu.

Ziarnicę należy różnicować z chorobami w przebiegu których dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych:

  • zakażeniami – bakteryjnymi (gruźlica), wirusowymi cytomegalia, mononukleoza zakaźna, HIV), pierwotniakowymi (toksoplazmoza)
  • chorobami o podłożu immunologicznym – toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów;
  • nowotworami – chłoniaki nieziarnicze, przewlekła białaczka limfocytowa, ostra białaczka limfoblastyczna;
  • sarkoidozą.

Po postawieniu rozpoznania ziarnicy złośliwej ocenia się niekorzystne czynniki rokownicze, wydolność poszczególnych narządów i układów (serca, nerek, płuc, wątroby) pod kątem działań niepożądanych leków i możliwości zastosowania terapii.

6. Leczenie ziarnicy złośliwej

Terapia ziarnicy złośliwej opiera się przede wszystkim na radioterapii, w stadium zaawansowania I i II oraz chemioterapii w stadium III i IV. W cięższych przypadkach należy zastosować skojarzone schematy leczenia. Chemioterapia, opierająca się na kombinacji wielu bardzo silnych leków, ma za zadanie zatrzymać nowotworowy rozrost komórek. Klasycznie stosuje się sześć kursów leczenia, w schemacie co cztery tygodnie. Leczenie daje dużą szansę na pełną remisję choroby.

Powrót do zdrowia obserwowany jest u 95 proc. pacjentów znajdujących się w stadium I choroby i u około 50 proc. pacjentów w stadium IV. Należy pamiętać, że zawsze istnieje jednak ryzyko nawrotu. W przypadku braku remisji albo wznowy stosuje się nowoczesne, eksperymentalne programy chemioterapii oraz megachemioterapii połączonej z autologicznym przeszczepem szpiku kostnego. Leczenie chirurgiczne ma w tym przypadku niewielkie znaczenie.

Klasyczna chemio- i radioterapia mają wiele niekorzystnych objawów, m.in. wypadanie włosów, nudności, wymioty, uszkodzenie nerek, wątroby i inne. Obecnie prowadzone są badania nad wprowadzaniem chemio- i radioterapeutyków bezpośrednio do komórek chłoniaka. Ma to na celu zmniejszenie skutków ubocznych obu terapii.

Nie czekaj na wizytę u lekarza. Skorzystaj z konsultacji u specjalistów z całej Polski już dziś na abcZdrowie Znajdź lekarza.

Polecane dla Ciebie

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska Media SA z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.

    Pomocni lekarze

    Szukaj innego lekarza