Trwa ładowanie...

Ostra białaczka szpikowa - przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Ostra białaczka powstaje na skutek mutacji genetycznej, która powoduje klonalny, niekontrolowany rozrost nowotworowy prekursorów komórek krwi w szpiku. Zostaje zaburzony proces namnażania i dojrzewania komórek, co sprawia, że w szpiku kostnym dominują tzw. mieloblasty lub limfoblasty. W zależności od tego, której linii komórkowej ten proces dotyczy, powstaje ostra białaczka szpikowa lub ostra białaczka limfoblastyczna.

Zobacz film: "Szpiczak - jak leczyć?"

spis treści

1. Co to jest ostra białaczka szpikowa?

Ostra białaczka szpikowa (Acute Myelogenous Leukemia - AML) jest chorobą nowotworową, która dotyczy układu krwiotwórczego. Atakuje szpik kostny, tzn. tkankę wypełniającą kości, którego zadaniem jest produkowanie czerwonych krwinek (erytrocytów), białych krwinek (leukocytów), a także płytek krwi. W przebiegu ostrej białaczki szpikowej zostaje zaburzony proces namnażania i dojrzewania komórek, co sprawia, że zmienione nowotworowo zostają krwinki białe z linii granulocytarnej. W trakcie choroby dochodzi do ich niekontrolowanego namnażania. Leukocyty te zaczynają się kumulować, a następnie eliminować zdrowe komórki organizmu.

Ze względu na to, że choroba najczęściej szybko postępuje, decyzję o leczeniu także podejmuje się bardzo szybko. Chorzy muszą być leczeni w specjalistycznych oddziałach hematologicznych, gdzie zapewnione są odpowiednie warunki sanitarne – tzw. izolatki, najlepiej z przepływem filtrowanego powietrza.

Ostra białaczka szpikowa to najczęstszy rodzaj białaczki w wieku dorosłym. Stanowi ona 80% wszystkich ostrych białaczek. Wraz z wiekiem ryzyko zachorowania na tę chorobę nowotworową wzrasta.

Terapia ostrej białaczki szpikowej ustalana jest przez lekarza w oparciu o czynniki prognostyczne. Specjalista musi dostować leczenie do stanu zdrowia pacjenta, rodzaju choroby nowotworowej, wieku, płci oraz chorób współistniejących takich jak choroba serca, cukrzyca. Niestety, nie każdy pacjent zostaje zakwalifikowany do intensywnego leczenia chemioterapeutycznego. Jeśli wiek, stan pacjenta, choroby współistniejące nie pozwalają na podjęcie chemioterapii, lekarz musi podjąć decyzję o wszczęciu leczenia mniej intensywnego lub paliatywnego - objawowego.

2. Przyczyny ostrej białaczki szpikowej

Etiologia ostrej białaczki szpikowej jest trudna do ustalenia, ale wśród czynników ryzyka zwiększających prawdopodobieństwo zachorowania na tę chorobę wymienia się m.in.:

  • ekspozycję na promieniowanie jonizujące,
  • narażenie na substancje chemiczne, takie jak benzen czy gaz musztardowy,
  • palenie tytoniu,
  • przebytą chemioterapię w leczeniu nowotworów,
  • czynniki genetyczne.

Według statystyk rocznie na OBSz choruje średnio ok 4 osób na  100 tys. populacji. Zachorowalność rośnie z wiekiem.

3. Objawy i przebieg choroby ostrej białaczki szpikowej

Ostra białaczka szpikowa rozpoczyna się nagle. Objawy są raczej niespecyficzne, często przypominają infekcję wirusową górnych dróg oddechowych, zapalenie gardła, migdałków i dlatego trudno postawić od razu jednoznaczną diagnozę. Dla ostrej białaczki szpikowej charakterystyczne dolegliwości to:

  • osłabienie i wyniszczenie organizmu,
  • stany gorączkowe,
  • nocne poty,
  • bóle kości i stawów,
  • bladość skóry,
  • powiększone obwodowe węzły chłonne,
  • obecność czarnych lub niebieskich siniaków bez widocznego powodu,
  • małe wybroczyny na skórze – skaza małopłytkowa,
  • szybkie męczenie się, uczucie duszności podczas wysiłku,
  • spadek masy ciała,
  • krwiomocz,
  • obrzęk i owrzodzenia błon  śluzowych jamy ustnej,
  • podatność na zakażenia bakteryjne i drożdżakowe,
  • krwawienie z nosa lub dziąseł,
  • powiększenie śledziony (splenomegalia), rzadziej wątroby (hepatomegalia).

Ostra białaczka szpikowa ma przeważnie ciężki przebieg. Objawy narastają w ciągu kilku tygodni i bez leczenia choroba może doprowadzić do śmierci.

4. Podejrzenie o ostrej białaczce szpikowej

Podejrzenie o ostrej białaczce pojawia się wtedy, kiedy objawy infekcji nie mijają pomimo leczenia i upływu czasu, a organizm powoli osłabia się. Wtedy badanie morfologii krwi może wnieść dużo istotnej informacji  na temat liczby poszczególnych składników krwi. Najczęściej występuje niedokrwistość, małopłytkowość, natomiast liczba białych krwinek może być bardzo różna – od bardzo niskich do bardzo wysokich wartości. W  rozmazie krwi obecne są komórki białaczkowe – blasty, komórki niezróżnicowane i niedojrzałe. Brak pośrednich form, natomiast obecne są nieliczne dojrzałe postacie białych krwinek. Zjawisko to nazywa się „przerwą leukemiczną”.

W celu postawienia pełnego rozpoznania konieczne jest pobranie szpiku, najczęściej z mostka, lub z talerza kości biodrowej. Poza zwykłą oceną rozmazu szpiku pod mikroskopem, wykonuje się szereg badań specjalistycznych, w tym badania cytogenetyczne i molekularne w celu dokładniejszej oceny rodzaju białaczki i czynników rokowniczych. Na podstawie tych badań następuje klasyfikacja danego przypadku białaczki wg aktualnej klasyfikacji hematologicznych chorób nowotworowych zgodnie z wytycznymi WHO (Światowej Organizacji Zdrowia). Klasyfikacja ta odróżnia wiele podtypów białaczek, w zależności od cech morfologicznych, genetycznych.

Dla większości  podtypów ostrej białaczki szpikowej charakterystyczne są pewne zaburzenia chromosomalne, które stanowią jednocześnie ważny wskaźnik prognostyczny i mają decydujący wpływ na metodę leczenia.

Komórki macierzyste – szansa na życie dla chorych na raka krwi
Komórki macierzyste – szansa na życie dla chorych na raka krwi

Blisko 10 tys. osób w Polsce cierpi na raka krwi. Ratunkiem dla chorych jest ofiarowanie komórek macierzystych...

zobacz galerię

5. Leczenie ostrej białaczki szpikowej

Przeprowadzane specjalistyczne badania i klasyfikacja białaczki pozwala na określenie najbardziej odpowiedniego leczenia oraz decyduje, czy w danym przypadku będzie konieczne przeszczepienie szpiku od dawcy allogenicznego (od rodzeństwa lub dawcy niespokrewnionego).

Celem leczenia ostrej białaczki jest wyleczenie chorego. Ważnym elementem przy osiągnięciu tego celu jest uzyskanie  remisji całkowitej choroby. W tym celu stosuje się wielolekową chemioterapię.

Kolejnym etapem jest leczenie konsolidacyjne, którego celem jest utrzymanie remisji i zapobieganie nawrotom choroby. U chorych obciążonych dużym ryzykiem nawrotu dokonuje się allogenicznego przeszczepienia szpiku, natomiast u chorych z małym ryzykiem nawrotu lub w starszym wieku prowadzi się ewentualnie leczenie podtrzymujące przez okres około 2 lat.

Bardzo ważne jest również leczenie wspomagające , polegające na zapobieganiu i leczeniu zakażeń, opanowywaniu skazy krwotocznej oraz anemii, leczeniu zaburzeń metabolicznych i żywieniowych. Istotne jest również wsparcie psychologiczne.

Specjalista może zadecydować o wprowadzeniu następujących metod terapeutycznych u pacjenta chorującego na ostrą białaczkę szpikową:

  • Chemioterapia – podanie leków, które niszczą komórki nowotworowe lub hamują ich rozwój.
  • Przeszczepienie (transplantacja) szpiku– daje najwyższe szanse dla pacjentów na wyleczenie. Przeprowadza się ją jednak dopiero po wcześniejszym leczeniu chemioterapią, dzięki której uzyskano remisję, czyli czasową nieobecność choroby. Transplantacja wiąże się jednak z dużym ryzykiem zagrażających życiu powikłań, więc jest zarezerwowana dla chorych, u których można się spodziewać, że sama chemioterapia nie spowoduje eliminacji choroby.
  • Kwas all-transretinowy (ATRA) – lek stosowany tylko u pacjentów z białaczką szpikową promielocytową (podtyp M3) – dzięki niemu, większość pacjentów z ostrą białaczką promielocytową jest wyleczonych, bez potrzeby transplantacji szpiku.
  • Azacytydyna – lek, który działa na innej zasadzie niż standardowa chemioterapia i ma mniej działań niepożądanych – stosowany zwłaszcza u osób starszych, nie kwalifikujących się do intensywnej chemioterapii.
  • Hydroksymocznik (hydroksykarbamid) – lek przyjmowany w postaci tabletek, który jest stosowany w leczeniu paliatywnym (bez intencji wyleczenia) i obniża liczbę komórek białaczkowych.
  • Nowe sposoby leczenia – aktualnie trwają intensywne badania kliniczne nad nowymi lekami, które być może będą stosowane w standardowym leczeniu białaczek.

6. Chemioterapia jako metoda leczenia ostrej białaczki szpikowej

Chemioterapia stanowi jedną z metod leczenia ostrej białaczki szpikowej. Lekarz decydujący o wprowadzeniu danej metody leczenia zazwyczaj stara się dobrać taki rodzaj chemioterapii wielolekowej, która zabija możliwie jak najwięcej komórek nowotworowych. Stosuje się leki cytostatyczne, a terapia ostrej białaczki szpikowej odbywa się w specjalistycznych ośrodkach hematologicznych ze zwiększony nadzorem aseptycznym w celu minimalizacji możliwości zakazenia chorego w okresie niskiej odporności. Chemioterapia zastosowana w celu uzyskania remisji nazywa sie indukcją. Remisja w białaczce oznacza powrót prawidłowych parametrów krwi (normalne wartości białych, czerwonych krwinek i płytek krwi) oraz brak widocznych oznak choroby i brak choroby w szpiku kostnym.

Ten rodzaj terapii jest niezwykle intensywny. Osoba borykająca się z chorobą musi przyjmować leki zabijające komórki nowotworowe każdego dnia, przez okres tygodnia. Po tym czasie, przez trzy cztery tygodnie, pacjent dochodzi do siebie. U osoby poddawanej chemioterapii mogą wystąpić pewne powikłania np. infekcje. U niektórych pacjentów zachodzi również konieczność transfuzji krwi oraz płytek. Osoba poddawana chemioterapii pozostaje pod opieką specjalistów. Zazwyczaj umieszcza się ją w izolatce, na oddziale specjalnie do tego przystosowanym.

Pacjentom zazwyczaj podaje się następujące leki chemioterapeutyczne: cytarabinę (Ara-C), daunorubicynę, idarubicynę lub kladrybinę (2CdA). W oparciu o stan zdrowia pacjenta, a także stopień zaawansowania choroby lekarz hematolog dobiera ostateczny zestaw leków.

Osobom dotkniętym podtypem białaczki M3 (białaczka promielocytowa) podaje się nieco słabsze leki wraz z kwasem all-transretinowy (ATRA). Informacja o tym, czy doszło do remisji jest możliwa do uzyskania po około sześciu tygodniach od podania leków. W przypadku, w którym nie dochodzi do uzyskania remisji, lekarz może zdecydowac o powtórzeniu chemioterapii. W tym celu pacjentom podaje się te same leki. W niektórych wypadkach są oni poddawani nieco intensywniejszemu schematowi chemioterapii.

Artykuł powstał we współpracy z Fundacją DKMS

7. Czy uzyskanie remisji jest równoznaczne z wyleczeniem ostrej białaczki szpikowej?

Wydawałoby się, że uzyskanie remisji, czyli braku oznak choroby za pomocą indukcji, zakończy sprawę leczenia białaczki. Niestety remisja nie jest równoznaczna z wyleczeniem. Uśpione, ukryte komórki białaczkowe czają się gdzieś w zakamarkach organizmu gotowe, żeby znowu zaatakować. Skąd te ukryte komórki?

W momencie rozpoznania białaczki w organizmie chorego może znajdować się astronomiczna, lecz niestety realna, liczba 100 miliardów komórek nowotworowych. Jeżeli terapia indukcyjna zabije 99% z nich, nadal pozostanie 100 milionów komórek, które jeśli nie zostaną dalej niszczone, mogą zaatakować na nowo, powodując nawrót choroby.

8. Dalsze postępowanie w przypadku ostrej białaczki szpikowej

Jak wygląda dalsze postępowanie w przypadku ostrej białaczki szpikowej? W zależności od indywidualnie ustalonego planu leczenia kolejnym krokiem powinno być podanie terapii konsolidującej (chemioterapii konsolidującej, konsolidacji).

W trakcie drugiego etapu leczenia pacjent zostaje poddany chemioterapii, co pozwala obniżyć liczbę występujących w organizmie komórek nowotworowych. W trakcie chemioterapii konsolidującej pacjentowi podawane są duże ilości cytarabiny (Ara-C) (w jednym do trzech cyklów). Lekarz prowadzący może zadecydować także o wprowadzeniu dodatkowych środków terapeutycznych.

O ile pacjent boryka się z białaczką o tzw. dobrym rokowaniu (określanym na podstawie czynników genetycznych), a lekarz potwierdzi całkowitą remisję choroby, dalsze leczenie nie jest wymagane. Oczywiście, osoba musi pozostać pod stałą obserwacją lekarzy. Taka sytuacja wygląda dość obiecująco, niestety w wielu przypadkach dochodzi do wznowy ostrej białaczki szpikowej.

9. Przeszczep szpiku kostnego

Jeszcze kilka lat temu lekarze poddawali pacjentów trzeciemu etapowi leczenia. Osoby, u których nastąpiła remisja były poddawane dodatkowej terapii podtrzymującej. Aktualnie, większość lekarzy sprzeciwia się takiemu postępowaniu. Chemioterapię podtrzymującą była środkiem zapobiegawczym. Czas jej trwania wynosił 24 miesiące.

Pacjentom, u których nastąpiła remisja ostrej białaczki szpikowej, a u których istnieje duże prawdopodobieństwo wznowienia choroby, proponuje się przeszczep szpiku alogenicznego od tzw. bliźniaka genetycznego, który jest zdrowy. Allogeniczna transplantacja szpiku polega pobraniu krwiotwórczych komórek macierzystych od zdrowego dawcy, a następnie przeszczepieniu ich do osoby, która zmaga się z ostrą białaczką szpikową.

W tym celu, już na wczesnych etapach leczenia rozpoczyna się poszukiwanie zgodnego genetycznie z chorym dawcy rodzinnego (najczęściej brat lub siostra), a jeśli go nie ma, poszukuje się dawcy niespokrewnionego w rejestrach dawców.

10. Rokowania w ostrej białaczce szpikowej

Rokowanie w ostrej białączce szpikowej zależy od wieku pacjenta (jest gorsze wraz z upływem lat), od typu cytogenetycznego i molekularnego białaczki, od reakcji na leczenie indukujące i obecności zmian pozaszpikowych.

Pacjenci chorzy na ostrą białaczkę szpikową najczęściej umierają z powodu sepsy, krwawień do OUN i niewydolności narządów wewnętrznych.

Największą szansę na wyleczenie ostrej białaczki szpikowej mają osoby młode. Nawroty najczęściej występują w pierwszym roku leczenia i z czasem maleją. Przeszczepienie allogenicznego szpiku doprowadza do wyleczenia powyżej 60 proc. Pacjentów i czasem jest jedyną deską ratunku dla chorych.

Jak pokazują statystyki chemioterapia indukcyjna powoduje remisję u około 70 do 80% chorych dorosłych w wieku poniżej 60 lat. Leczenie indukcją wpływa również na remisję około 50 procent dorosłych pacjentów powyżej 60 roku życia, oraz remisję choroby u 90 procent dzieci, które zmagają się z ostrą białaczką szpikową.

Leczenie wyłącznie za pomocą chemioterapii powoduje 5-letnie przeżycie bez objawów choroby (najczęściej świadczące o wyleczeniu) u około 10–20% pacjentów. Natomiast chorzy poddani alogenicznej (od dawcy) transplantacji szpiku kostnego mają ok. 60% szansę całkowitego wyleczenia.

Następny artykuł: Przewlekła białaczka limfatyczna

Polecane dla Ciebie

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska Media SA z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.

    Pomocni lekarze

    Szukaj innego lekarza